Atresia Pulmonar: Causas, Sintomas, Tratamento, Cirurgia, Diagnóstico

O que é Atresia Pulmonar?

Atresia Pulmonar é o nome dado a um defeito cardíaco congênito potencialmente grave que normalmente se desenvolve no primeiro trimestre da gravidez do feto. Nessa condição, há desenvolvimento anormal da válvula pulmonar do coração. A válvula pulmonar é encontrada entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A função da válvula pulmonar é transportar o sangue desoxigenado para os pulmões, onde é oxigenado e volta ao coração, de onde é bombeado para o resto do corpo para que os órgãos desempenhem suas funções.

A válvula pulmonar funciona como uma porta de mão única por onde o sangue vai para os pulmões através da artéria pulmonar, mas não pode voltar para a válvula pulmonar. O que acontece na Atresia Pulmonar é que existe uma anormalidade na abertura da válvula pulmonar de forma que o sangue não consegue passar por essa válvula e ir aos pulmões para ser oxigenado.

Na maioria dos casos, se uma criança tiver Atresia Pulmonar, há sempre uma abertura na parede ventricular. Essa abertura é chamada de defeito ventriculoseptal. O sangue escapa por essa abertura e é bombeado para o resto do corpo.

Outra maneira pela qual esse sangue bloqueado sai da válvula pulmonar é através de um orifício entre os átrios esquerdo e direito. Essas são duas maneiras pelas quais o sangue sai pela válvula pulmonar e é inadvertidamente bombeado para o resto do corpo. Uma vez que o sangue que é bombeado para o corpo é desprovido de oxigênio, uma vez que não é capaz de chegar aos pulmões, não permite que os outros órgãos funcionem normalmente devido à falta de oxigênio, resultando no mau funcionamento de muitos órgãos vitais devido à Atresia Pulmonar.

Em alguns casos, existe uma conexão entre a aorta e a artéria pulmonar conhecida como canal arterial, que permite que um pouco de sangue passe por ela e chegue aos pulmões para ser oxigenado. Infelizmente, esse canal arterial fecha algumas horas ou dias após o nascimento. Como resultado do baixo nível de oxigênio no corpo, a maioria dos bebês com Atresia Pulmonar nasce com uma descoloração azulada da pele apontando para um defeito cardíaco e com investigação mais aprofundada obtém-se um diagnóstico de Atresia Pulmonar.

O que causa a atresia pulmonar?

Conforme afirmado, a Atresia Pulmonar se desenvolve no primeiro trimestre da gravidez, o que significa que o defeito se desenvolve nas primeiras 8 a 10 semanas de desenvolvimento fetal. A causa exata desta condição não é conhecida, mas alguns estudos sugerem uma ligação genética com o desenvolvimento de Atresia Pulmonar. Na maioria dos casos, não foi encontrada causa para o desenvolvimento de Atresia Pulmonar.

Quais são os sintomas da atresia pulmonar?

Na maioria dos casos de Atresia Pulmonar, os sintomas ficam evidentes logo após o parto da criança com uma coloração azulada da pele indicando que não há oxigênio suficiente no corpo. Em alguns casos, pode levar de algumas horas a alguns dias para que os sintomas da Atresia Pulmonar se tornem evidentes.

Alguns dos sintomas desta condição incluem:

  • Descoloração azulada da pele.
  • Respiração rápida oufalta de ar.
  • Fácil fadiga.
  • Problemas com alimentação.
  • Suando durante a alimentação.
  • Uma pele úmida e fresca ao toque.

Como é diagnosticada a atresia pulmonar?

Assim que os sintomas clássicos da Atresia Pulmonar se apresentarem, o médico poderá solicitar uma série de exames para confirmar o diagnóstico de Atresia Pulmonar. Esses testes incluem:

Raio X:Umraio Xdo tórax mostrará claramente uma anormalidade na válvula pulmonar, indicando um diagnóstico de Atresia Pulmonar.

Eletrocardiograma:Este é um teste que verifica se o coração está funcionando normalmente ou não. Este teste mostrará claramente uma anormalidade na qual a função do coração aponta para uma condição cardíaca que causa os sintomas.

Ecocardiograma:Este teste utiliza ondas sonoras para obter imagens detalhadas do coração, o que torna mais fácil para o médico identificar qualquer anormalidade. Este teste mostrará claramente um defeito na válvula pulmonar, confirmando o diagnóstico de Atresia Pulmonar. Nos casos em que há história familiar de Atresia Pulmonar, pode-se realizar um ecocardiograma fetal do abdome para verificar se o feto apresenta ou não essa cardiopatia.

Cateterismo Cardíaco:Esta é mais uma forma de diagnosticar a Atresia Pulmonar. Neste teste, um tubo fino e flexível com uma câmera em miniatura é inserido através da virilha até o coração para obter informações detalhadas sobre quaisquer defeitos presentes no coração. Este teste também confirma o diagnóstico de Atresia Pulmonar.

Como é tratada a atresia pulmonar?

A atresia pulmonar é uma condição médica emergente que requer tratamento imediato. O tratamento de primeira linha para Atresia Pulmonar é a cirurgia para corrigir o defeito.

Inicialmente, antes da cirurgia, podem ser administrados medicamentos como a prostaglandina, que impede o fechamento do canal arterial, de modo que pelo menos algum sangue oxigenado flua pelo corpo até o momento em que o médico formula uma solução permanente na forma de qual cirurgia realizar. Existem duas maneiras pelas quais a Atresia Pulmonar pode ser tratada com cateterismo ou procedimentos cirúrgicos adequados.

Algumas das formas de tratar a Atresia Pulmonar através da técnica de cateterismo são:

Ablação por Radiofrequência com Valvotomia por Balão:Este procedimento é feito basicamente naqueles pacientes que possuem cúspides valvares fundidas que não permitem a abertura da valva. Neste procedimento, a ablação por radiofrequência é usada para criar um orifício no centro da válvula e, em seguida, um balão é usado para abrir as cúspides fundidas da válvula, de modo que a válvula seja aberta e o sangue possa fluir através dela para os pulmões suavemente.

Septostomia Atrial com Balão:Uma pequena quantidade de sangue escapa pelo forame oval e é oxigenada nos casos de Atresia Pulmonar. Esse buraco geralmente fecha logo após o nascimento. Neste procedimento, um balão é usado para alargar o orifício, permitindo que mais sangue flua através dele e seja oxigenado.

Stents:Neste procedimento, um stent pode ser colocado dentro do canal arterial para evitar que ele se feche, de modo que mais sangue possa viajar através dele até os pulmões para ser oxigenado.

Os procedimentos acima podem ser bem-sucedidos no tratamento de casos de Atresia Pulmonar, mas uma cirurgia cardíaca é basicamente uma solução permanente para esta condição. Alguns dos procedimentos cirúrgicos realizados para tratamento da Atresia Pulmonar são:

Manobra:Neste procedimento, é criado um desvio da aorta até a artéria pulmonar, por onde o sangue passa facilmente e vai para os pulmões para ser oxigenado. No entanto, a desvantagem deste procedimento é que os bebês superam esse shunt em um curto espaço de tempo e os sintomas de Atresia Pulmonar começam a aparecer novamente.

Procedimento de Fontan:É um procedimento realizado nos casos em que a válvula pulmonar é muito pequena para ser reparada. Neste procedimento, é criado um caminho separado para o sangue fluir diretamente do coração para a artéria pulmonar, de onde vai para os pulmões e é oxigenado. Esta é mais uma forma bem-sucedida de tratar crianças com Atresia Pulmonar.

Transplante de Coração:Este é o último recurso e é feito nos casos em que o coração está muito danificado para ser reparado e é feito para salvar a criança das complicações da Atresia Pulmonar.