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O rim é um órgão vital do nosso corpo e como a sua função é remover resíduos do nosso corpo, torna-se uma parte extremamente importante do nosso corpo. Várias doenças causam danos renais, resultando em mau funcionamentorim. O mau funcionamento renal causa acúmulo progressivo de resíduos em nosso corpo, resultando em várias complicações médicas potencialmente graves. Uma dessas condições médicas que afeta os rins é a Amiloidose Renal. Neste artigo, discutiremos as várias causas, sintomas e tratamentos oferecidos para a Amiloidose Renal.
Como é definida a amiloidose renal?
A amiloidose é um distúrbio médico causado pela deposição de fibrilas amilóides extracelulares ou intracelulares que alteram a função normal dos tecidos. Quando há deposição de fibrilas amilóides nos rins, é chamada de Amiloidose Renal.
Causas da amiloidose renal
A causa potencial da produção de amilóide e a razão da sua deposição nos tecidos não é actualmente conhecida. Os fatores potenciais variam de acordo com o subtipo de amiloide.
A literatura, porém, sugere que a amiloidose é uma doença hereditária.1Amiloidose renal associada à variante R554L AFib foi observada em poucos estudos familiares.1
Alguns estudos sugerem que a amiloidose renal segue a aterosclerose renal dos vasos sanguíneos arteriais.
Fatores de risco para amiloidose renal
O principal fator de risco para o desenvolvimento de Amiloidose Renal é história familiar de doença neuromuscular de etiologia desconhecida.2
Classificações de amiloidose
A classificação do amilóide tem base química e é a seguinte:
- A-amiloidose:Também conhecido como AA, é produzido emfígadocomo resposta às citocinas. Isso ocorre em numerosos distúrbios inflamatórios comoartrite reumatoidee infecções sistêmicas comotuberculosee, ocasionalmente, condições neoplásicas comocâncer de células renais.
- Amiloidose de Cadeia Leve (AL):Esta é uma disfunção monoclonal das células plasmáticas que é bastante semelhante àmieloma múltiploe produz fibrila de imunoglobulina monoclonal. Os órgãos envolvidos com esse distúrbio sãocoração,rins, trato gastrointestinal. Anteriormente era conhecida como Amiloidose Primária.
- Amiloidose Beta2-Microglobulina:Isto está associado à diálise e, em casos raros, à insuficiência renal, caso a diálise não seja realizada.
- Amiloidose Renal Hereditária:Este é um grupo de condições médicas relacionadas a mutações em uma proteína específica. Essa condição geralmente é considerada quando uma biópsia renal revela deposição de amiloide e o indivíduo testado tem história familiar de doenças autossômicas dominantes.
Sintomas de amiloidose renal
Alguns dos sintomas da amiloidose renal são:
- Uma doença renal de etiologia inexplicável
- Proteinúria extensa
- Aumento leve dos rins
- Raramente hipertensão
- Hepatomegalia significativa juntamente com disfunção renal
- Níveis elevados de fosfatase alcalina
Diagnóstico de Amiloidose Renal
Se um indivíduo apresentar os sintomas mencionados acima e houver suspeita de Amiloidose Renal, o médico poderá solicitar uma biópsia renal para confirmar o diagnóstico de Amiloidose Renal. Além da biópsia renal, os seguintes exames também podem ser solicitados.
- Urinálise para procurar proteinúria
- Hemograma completo para procuraranemia
- Níveis de creatinina, que serão elevados na disfunção renal
- Funções hepáticas para procurar níveis elevados de fosfatase alcalina
Tratamento para amiloidose renal
Até o momento, nenhum tratamento está disponível para atingir especificamente as deposições amilóides; assim, a terapia visa preservar a função do órgão.4
Para tratar a insuficiência renal, podem ser usados diuréticos e é administrada eritropoetina para tratar a anemia. O tratamento das causas subjacentes que resultam nesta condição, como condições inflamatórias ou carcinoma, é importante.
Altas doses de corticosteróides foram tentadas no passado com sucesso moderado.3
O transplante de fígado também demonstrou ser eficaz em alguns subtipos de amiloidose; no entanto, mesmo assim é observada progressão da doença. Para Amiloidose Renal, é feito o transplante renal.
Prognóstico da amiloidose renal
O prognóstico da Amiloidose Renal infelizmente não é bom e as pessoas com esta condição geralmente tendem a piorar e acabar com complicações potencialmente terminais. Nesses casos, o tratamento é basicamente voltado para cuidados de conforto e alívio da dor.
Referências
1. Amiloidose hereditária causada pela mutação da cadeia Aα do fibrinogênio R554L em uma família espanhola e revisão da literatura.
Haidinger M1, werzowa J, Kain r, Antlanger M, Hecking M, Pfaffenberger s, Mascherbauer J, Gremmel t, Gilbertson ja, Rowczenio d, weichhart t, copcky C, hörl wh, hawkins pn, säemmann md.
Med Ann Dist Columbia. 1967 abril;36(4):228-31 passim.
2. Amiloidose: revisão das manifestações cardíacas e renais.
Barth WF., Amiloide. junho de 2013;20(2):72-9.
3. Atualização sobre o tratamento da amiloidose de cadeia leve.
Mahmood S1, Palladini G, Sanchorawala V, Wechalekar A.
Hematológico. Fevereiro de 2014;99(2):209-21.
4. Doença renal associada à amiloidose.
Dember LM.
J sou Soc Nephrol. Dezembro de 2006;17(12):3458-71.
