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O que é Kernicterus?
Kernicterus é uma lesão cerebral extremamente rara induzida pela bilirrubina, que ocorre em recém-nascidos que sofrem deicterícia. Kernicterus ocorre quando há acúmulo ou aumento dos níveis de bilirrubina no sangue. Isso então se espalha para os tecidos do cérebro. Dependendo da propagação da bilirrubina para o cérebro, o paciente pode apresentar danos cerebrais leves a permanentes e, em alguns casos, até a morte. A prevenção do Kernicterus pode ser alcançada tratando a icterícia assim que for detectada e antes que se agrave.
Sinais e sintomas de Kernicterus
Certos sintomas indicam que o bebê tem Kernicterus:
- O bebê que sofre de Kernicterus apresenta extrema sonolência e letargia. É difícil acordar o bebê do sono ou ele não consegue mantê-lo acordado. No entanto, também deve-se ter em mente que os recém-nascidos tendem a dormir muito. O mesmo vale para a letargia, que pode ser observada em um recém-nascido e também confundida com o comportamento normal de um recém-nascido.
- Se o bebê estiver letárgico, ele não se alimenta bem, não se assusta com movimentos ou ruídos repentinos, não responde ao toque e parece nunca acordar completamente.
- O bebê Kernicterus também apresenta choro muito agudo, o que não parece normal.
- O bebê que sofre de Kernicterus apresenta sintomas de tônus muscular deficiente e o corpo do bebê parece fraco e “disquete.” Em alguns casos, isto é seguido por episódios em que os músculos do bebé flexionam de uma forma que não é normal. Há rigidez no bebê e ele arqueia a cabeça e as costas.
- A febre também pode estar presente junto com esses sintomas.
O potencial dano permanente resultante do kernicterus também pode causar a longo prazo:
- Problemas de movimento onde o bebê pode desenvolver movimentos aleatórios e bruscos; ou movimentos descontrolados e lentos.
- Perda auditiva ou surdez também pode ocorrer. Às vezes, o bebê pode parecer ter audição normal; entretanto, eles têm dificuldade em processar os sons. Esta condição é conhecida como dissincronia auditiva ou neuropatia auditiva.
- O bebê que sofre de Kernicterus também pode apresentar deficiências de desenvolvimento e problemas de aprendizagem.
- Haverá problemas com os movimentos dos olhos, especialmente olhando para cima.
- Os dentes decíduos do bebê podem apresentar manchas no esmalte devido ao kernicterus.
Classificação de Kernicterus
Encefalopatia Aguda por Bilirrubina (ABE):Esta é uma condição aguda em que há aumento da bilirrubina no sistema nervoso central. O bebê apresenta uma ampla gama de sintomas, como diminuição da alimentação, letargia, choro agudo, hipertonia ou hipotonia,torcicolo espasmódico, opistótono, sinal do pôr do sol, convulsões, febre e até morte. A bilirrubina precisa ser reduzida rapidamente, caso contrário, a encefalopatia aguda por bilirrubina progride para encefalopatia por bilirrubina crônica.
Encefalopatia Crônica por Bilirrubina (CBE):Este é um estado crônico em que o bebê apresenta lesões neurológicas graves induzidas pela bilirrubina. A diminuição da bilirrubina nesta fase não reverterá as consequências. Os sintomas nesta fase incluemdistúrbios do movimentocomodistoniaou paralisia cerebral atetóide; disfunção auditiva, como neuropatia auditiva, deficiências oculomotoras (estrabismo, nistagmo, olhar para baixo/para cima prejudicado, deficiência visual cortical), displasia dos dentes decíduos/hipoplasia do esmalte dentário, função digestiva prejudicada e refluxo gastroesofágico. Lesões nos gânglios da base, núcleos oculomotores do tronco cerebral e núcleos auditivos do tronco cerebral resultam nas deficiências acima mencionadas.
Encefalopatia Sutil por Bilirrubina (SBE):Este é um estado crônico de disfunção neurológica induzido por um leve aumento nos níveis de bilirrubina. Isso pode resultar em distúrbios de movimento, aprendizagem e neurológicos, disfunção auditiva e perda auditiva isolada.
Causas do Kernicterus
A causa do Kernicterus é o aumento dos níveis de bilirrubina no sangue do bebê recém-nascido. Se isso não for tratado imediatamente, a bilirrubina acumulada se espalha para o cérebro e causa danos a longo prazo. Se o acúmulo de bilirrubina for menor, é denominado icterícia leve, que confere uma tonalidade levemente amarelada à pele e, às vezes, aos olhos do bebê recém-nascido. Em casos normais, o fígado e os rins eliminam a bilirrubina extra da corrente sanguínea, que sai do corpo através da urina e das fezes. Na gravidez, o corpo da mãe irá retirar o excesso de bilirrubina para o bebê. Após o parto, leva alguns dias para que o fígado do bebê recém-nascido se ajuste à remoção da bilirrubina do sangue. Se o bebê for alimentado a cada duas horas, a icterícia leve geralmente desaparece por conta própria após alguns dias. No entanto, se os sinais de icterícia persistirem e aumentarem, o bebê precisará de atenção médica imediata.
Se houver agravamento da icterícia e o tratamento não for iniciado, a bilirrubina se acumula e atinge um nível elevado no sangue e é aí que o kernicterus se torna um assunto sério. Alguns bebés podem ter alguns problemas de saúde, o que os torna mais propensos a ter níveis aumentados de bilirrubina, como na doença hemolítica, onde o factor sanguíneo Rh da mãe não é compatível com o do bebé e isto resulta no aumento da produção de bilirrubina no bebé. Bloqueios intestinais no bebê também podem dificultar a remoção da bilirrubina.
Outros fatores que aumentam as chances de o bebê desenvolver kernicterus incluem: Nascimento prematuro,policitemia, sulfonamidas,Síndrome de Gilbert, síndrome de Crigler-Najjar tipo 1, deficiência de G6PD, problemas com a amamentação, icterícia nas primeiras 24 horas após o nascimento, sangramento ou hematomas na cabeça do bebê devido a um parto difícil e se o bebê tiver um irmão mais velho que recebeu fototerapia para icterícia.
Diagnóstico de Kernicterus
A história médica e o exame físico do bebê são feitos para o diagnóstico de kernicterus. Os exames de sangue ajudam a confirmar o diagnóstico, medindo os níveis de bilirrubina no sangue do bebê. Depois que o kernicterus começar a se desenvolver no bebê, isso significa que já ocorreu dano cerebral. Portanto, é importante tratar a icterícia o mais rápido possível, antes que haja um aumento dramático nos níveis de bilirrubina.
Prevenção de Kernicterus
A prevenção do Kernicterus pode ser alcançada conhecendo os sintomas da icterícia nos recém-nascidos. O Kernicterus também pode ser prevenido fazendo o teste do bebê na hora certa e iniciando o tratamento precoce. É feito um teste transcutâneo de bilirrubina, se o bebê apresentar sinais de icterícia e ainda estiver no hospital, no qual um pequeno dispositivo é colocado suavemente contra a pele do bebê para verificar os níveis de bilirrubina. Um exame de sangue também pode ser feito para verificar o nível de bilirrubina do bebê. A fototerapia ou fototerapia é iniciada como tratamento para um bebê com nível elevado de bilirrubina. Para casos muito leves, o tratamento pode ser feito em casa com luzes fornecidas pelo hospital. O tratamento da icterícia com fototerapia em recém-nascidos não é motivo de pânico, pois não significa que o bebê terá danos cerebrais. A fototerapia é feita para evitar que a bilirrubina aumente a um nível perigoso.
É importante alimentar o bebê a cada 2 a 3 horas. Isso ajudará na eliminação da bilirrubina do corpo através das fezes e da urina. Antes de receber alta do hospital, é importante fazer um check-up do bebê. A icterícia em recém-nascidos costuma piorar no 5º dia, por isso é importante consultar o pediatra nos primeiros 5 dias após o nascimento da criança.
Deve-se procurar atendimento médico imediatamente se houver agravamento da icterícia e se a pele dos braços, barriga ou pernas do bebê começar a ficar amarelada. O branco dos olhos do bebê também deve ser verificado quanto a amarelecimento. Deve-se procurar ajuda médica imediata se o bebê parecer ictérico, dormir muito, não se alimentar, tiver dificuldade para acordar ou ficar muito agitado.
Tratamento de Kernicterus
No momento, não existe um tratamento eficaz para reverter completamente os danos do kernicterus. O tratamento imediato para Kernicterus ajuda a prevenir o agravamento dos danos cerebrais. O tratamento do Kernicterus começa com fototerapia. Fluidos intravenosos são administrados para manter a hidratação adequada. O bebê também pode precisar de alimentação por sonda, onde uma sonda é colocada na garganta do bebê, que passa para o estômago. São feitos exames de sangue para determinar os níveis de bilirrubina e também para descobrir o grupo sanguíneo do bebê, caso ele precise de uma transfusão de sangue emergencial. A transfusão de sangue ajuda a eliminar o excesso de bilirrubina do sangue do bebê.
O tratamento a longo prazo do kernicterus e dos danos cerebrais resultantes depende do tipo de dano e das deficiências que a criança apresenta. O tratamento do Kernicterus consiste em fonoaudiologia, fisioterapia e educação especial. Alguns pacientes tiveram algum benefício com a estimulação cerebral profunda. Medicamentos como clonazepam, baclofeno e artane podem ser prescritos para o tratamento de distúrbios motores, decorrentes do kernicterus. Aparelhos auditivos e implantes cocleares também são conhecidos por melhorar a perda auditiva, que ocorre com o kernicterus. Inibidores da bomba de prótons podem ser prescritos para refluxo ácido.
