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O que é Asplênia?
Asplenia é uma condição médica em que há ausência da função normal do baço. O termo Asplenia significa literalmente baço ausente. No entanto, o baço pode não estar fisicamente ausente na maioria dos pacientes e, em vez disso, existe um subdesenvolvimento do baço devido ao qual a função do baço não é completamente alcançada. A asplenia acarreta sérios riscos de infecção e necessita de um tratamento cuidadoso. O baço é um dos órgãos mais vitais do corpo e sua função é filtrar o sangue e manter o sistema imunológico. A maioria dos pacientes com Asplenia apresenta envolvimento de múltiplos órgãos.
Felizmente, a taxa de incidência de asplenia é baixa. A asplenia é observada mais em homens do que em mulheres. Segundo estudos, cerca de 1% a 3% das crianças com defeitos cardíacos congênitos também apresentam asplenia.
Quais são as causas da asplenia?
Causas congênitas/genéticas da asplenia:Pensa-se que existe associação genética com a asplenia. No entanto, não há provas suficientes disso. Supõe-se também que genes que não funcionam podem levar à asplenia. Pensa-se também que os pais que de alguma forma são parentes podem transmitir o gene autossômico recessivo para um de seus filhos. Não houve nenhuma prova clara disso; entretanto, acredita-se que alguns pacientes adquiram asplenia dessa maneira. A asplenia congênita é uma ocorrência rara. Existem dois tipos diferentes de doenças genéticas: asplenia congênita isolada e síndrome heterotaxia.
Causas adquiridas de asplenia:Existem várias causas de Asplenia adquirida:
- Asplenia causada por esplenectomia realizada por ruptura esplênica em decorrência de tumor ou lesão/trauma.
- Asplenia causada por esplenectomia realizada com o objetivo de interferir na função do baço no tratamento de doenças, como talassemia, púrpura trombocitopênica idiopática e esferocitose, pois a função normal do baço agrava essas doenças.
- Asplenia causada por doenças subjacentes, como a doença falciforme, que destroem o baço. Isso também é denominado autoesplenectomia.
- Pacientes com asplenia funcional são tratados como asplênicos. A asplenia funcional é uma condição em que o tecido esplênico está presente, mas não funciona bem, por ex. anemia falciforme.
Quais são os sintomas da asplenia?
A asplenia afeta vários órgãos do corpo. Devido à ausência de baço ou funcionamento do baço, os seguintes sintomas ou manifestações são observados em pacientes com Asplenia:
Aumento do risco de infecções:Como a função do baço não é cumprida, o sistema imunológico é afetado, o que torna o paciente mais sujeito a infecções.
Problemas com o trato digestivo:Pacientes com asplenia correm um risco aumentado de ter problemas no trato digestivo devido à má rotação intestinal, onde há rotação do intestino médio. A obstrução é o problema mais comum da asplenia com problemas do trato digestivo e pode ser uma situação de risco de vida que requer intervenção cirúrgica emergente.
Mau posicionamento do fígado e do estômago:Na ausência do baço, ocorrerão alterações significativas na localização do fígado e do estômago. A localização normal do estômago é no quadrante abdominal central e a ausência do baço faz com que ele fique mal posicionado, o que pode resultar em torção. Além disso, o fígado, que normalmente está localizado no quadrante superior direito do abdômen, tende a se deslocar para a parte central do corpo e pode ocupar um espaço maior no lado oposto. Isso pode levar à obstrução que dificulta a digestão adequada e a circulação sanguínea no estômago.
Problemas cardíacos:As doenças cardíacas tendem a se desenvolver em crianças com asplenia congênita. Isso leva a problemas respiratórios e cianose. Os sintomas em crianças que sofrem de doenças cardíacas congênitas são semelhantes aos sintomas em crianças que sofrem de problemas cardíacos decorrentes de asplenia. Pacientes com problemas cardíacos induzidos por asplenia geralmente apresentam retorno venoso pulmonar anormal. Devido a esse problema, o paciente terá dificuldades na respiração e na oxigenação adequada do corpo. Outra anomalia que se desenvolve como um problema cardíaco induzido por asplenia é o defeito do septo atrial, onde há distribuição de sangue menos oxigenado para o corpo em vez de sangue oxigenado.
Problemas pulmonares:Pacientes com asplenia terão 3 lobos no pulmão esquerdo em vez de 2 lobos.
Quais são as complicações da asplenia?
A asplenia é um tipo de imunodeficiência que leva ao aumento do risco de infecção e sepse causada por bactérias encapsuladas em polissacarídeos. Isso pode levar a uma infecção pós-esplenectomia devastadora, que pode se tornar fatal em poucas horas. Os pacientes apresentam risco especialmente aumentado de Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae e meningococo. Há aumento na contagem de plaquetas em pacientes com asplenia.
Como a asplenia é diagnosticada?
Estudos de imagem são feitos para confirmar o diagnóstico de asplenia.exame de ressonância magnéticaé extremamente útil na detecção de quaisquer problemas em outros órgãos do corpo, além de verificar seu posicionamento. O ecocardiograma é feito para detectar problemas do sistema cardiovascular que ocorrem como resultado da asplenia. Peitoraio Xajuda a determinar a posição do coração e a procurar problemas nos pulmões. A ultrassonografia é feita para detectar qualquer provável malformação e localização dos órgãos que podem ser potencialmente afetados. Um teste de triagem é feito para detectar corpos de Heinz e Howell-Jolly no sangue, pois a presença desses corpos é indicativa de asplenia.
Como é tratada a asplênia?
O objetivo do tratamento da asplenia é aliviar ou controlar os sintomas da asplenia:
Cirurgia:A cirurgia pode ser realizada se o paciente tiver defeito cardíaco induzido por asplenia. A cirurgia também é feita se houver obstrução intestinal.
Vacinações:Devem ser administradas vacinas adequadas ao paciente para protegê-lo contra quaisquer infecções, pois a asplenia torna o paciente propenso a infecções devido ao não funcionamento do baço.
Pacientes submetidos à esplenectomia devem tomar as seguintes vacinas antes da cirurgia:Vacinas pneumocócicas, vacina contra Haemophilus influenzae tipo b, vacina meningocócica conjugada e vacina contra influenza.
Antibióticos:Antibióticos são administrados ao paciente se já houver uma infecção presente para evitar futuras exacerbações. Antibióticos também são administrados profilaticamente para prevenir o desenvolvimento de infecções em pacientes com asplenia ou após esplenectomia.
Precauções Adicionais
- É importante que o paciente com asplenia ou sem baço funcionante carregue um cartão de alerta ou use uma pulseira de alerta para que, caso adoeça, seja iniciado um tratamento de emergência para evitar desfecho fatal.
- A profilaxia antibiótica deve ser administrada a pacientes com asplenia antes de qualquer procedimento odontológico e cirúrgico.
- Pacientes com asplenia devem ser examinados para picadas de carrapatos, pois apresentam risco aumentado de qualquer infecção transmitida por carrapatos.
- Em caso de mordida de animal, os pacientes devem receber antibiótico adequado, mesmo que a mordida seja leve.
Qual é o prognóstico e expectativa de vida de pacientes com asplenia?
Se a Asplenia não for tratada ou controlada adequadamente, o prognóstico é muito ruim. Cerca de 80% dos pacientes com asplenia têm uma expectativa de vida de cerca de 1 ano. O mau prognóstico se deve ao envolvimento de múltiplos órgãos, principalmente o coração. Com tratamento e manejo adequados da Asplenia, o prognóstico é relativamente melhor com maior expectativa de vida.
