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O que é a doença de Moyamoya?
A doença de Moyamoya é uma condição em que há estreitamento crônico e progressivo das paredes das artérias carótidas internas, caracterizado pelo espessamento das paredes, resultando em um diâmetro interno estreitado ou estenosado da artéria. Este estreitamento progressivo pode gradualmente causar bloqueio completo nas artérias e resultar em acidente vascular cerebral. Para compensar a diminuição do fluxo sanguíneo nas artérias estreitadas, o nosso cérebro forma vasos sanguíneos colaterais, para que as áreas privadas do cérebro possam receber sangue rico em oxigénio. A doença de Moyamoya foi descoberta pelos japoneses e eles denominaram esses vasos colaterais como “moyamoya”, que significa “sopro de fumaça”, em japonês. Os vasos colaterais são minúsculos e têm uma aparência turva quando vistos em uma angiografia. Os minúsculos vasos colaterais da moyamoya são mais frágeis que os vasos sanguíneos normais e podem facilmente romper e sangrar no cérebro, resultando em hemorragias. Ambos os lados do cérebro são comumente afetados por Moyamoya e esta doença também está geralmente associada aaneurismas.
Quando as artérias carótidas se estreitam e o fluxo sanguíneo fica lento, aumenta o risco de formação de coágulos e ataques isquêmicos transitórios (AIT) ou acidente vascular cerebral completo. Para compensar a diminuição do fluxo sanguíneo, o nosso cérebro forma lentamente “desvios” na forma de pequenos vasos sanguíneos colaterais para fornecer sangue às regiões afetadas do cérebro. Como mencionado anteriormente, estes pequenos vasos sanguíneos assemelham-se a um fio de fumo quando vistos num angiograma, dando assim a esta doença o nome de “Moyamoya”, que significa “sopro de fumo” em japonês.
Quando o processo de bloqueio se inicia, tende a piorar da mesma forma. No momento, não existem medicamentos conhecidos para ajudar a reverter o bloqueio. Se o paciente sofrer sangramento ou acidente vascular cerebral grave, poderá haver perda permanente de função do paciente. É importante que esta condição seja diagnosticada o mais cedo possível e o tratamento iniciado imediatamente. O tratamento cirúrgico é frequentemente recomendado na doença de Moyamoya.
Estágios da doença de Moyamoya
A doença de Moyamoya é classificada nos seguintes estágios, dependendo de sua progressão e dos achados angiográficos:
Estágio I:Há estreitamento das artérias carótidas internas.
Estágio II:Os vasos moyamoya se desenvolvem na base do cérebro.
Estágio III:Há piora dos vasos moyamoya e aumento do estreitamento das artérias carótidas internas. O diagnóstico desta doença geralmente é feito nesta fase.
Estágio IV:Há aumento dos vasos colaterais do couro cabeludo e redução dos vasos moyamoya.
Etapa V:Redução dos vasos moyamoya e estreitamento significativo da artéria carótida interna.
Etapa VI:Os vasos moyamoya desaparecem completamente e as artérias carótidas internas são completamente bloqueadas com vasos colaterais significativos do couro cabeludo.
Sinais e sintomas da doença de Moyamoya
Ataque isquêmico transitório que consiste emacidente vascular cerebral hemorrágico,acidente vascular cerebral isquêmico ou mini-AVC no paciente é o sintoma inicial da doença de moyamoya. Isso ocorre devido ao obstáculo no fluxo sanguíneo rico em oxigênio para o cérebro. O AVC hemorrágico ocorre quando os pequenos vasos sanguíneos se rompem e o sangue vaza para o cérebro. Os sintomas do AVC hemorrágico, bem como do AVC isquêmico, consistem em dormência ou fraqueza no braço ou perna, dificuldade em falar ou paralisia que pode afetar um lado do corpo.Dor de cabeçatambém é um sintoma comum no acidente vascular cerebral hemorrágico. O paciente também pode apresentar outros sintomas, como deficiências cognitivas ou de aprendizagem econvulsões.
Abaixo está uma lista de sintomas da doença de Moyamoya que requerem atenção médica imediata:
Os sintomas do AVC consistem em:Visão turva ou perturbada, fraqueza ou paralisia afetando um lado do corpo, dores de cabeça,fala arrastada,perda do sentido do paladar ou olfato, dificuldade em falar, incapacidade de andar, incapacidade de ficar em pé e convulsões.
Os sintomas de hemorragia cerebral que requerem atenção médica imediata incluem:Náuseas, vômitos, letargia,fadiga, alterações na visão, dor de cabeça intensa, fraqueza/dormência em alguma parte do corpo, perda súbita de consciência, perda de coordenação/equilíbrio, dificuldade para falar, dificuldade de compreensão da fala, sensação de gosto “estranho” na boca e convulsões.
Causas e fatores de risco da doença de Moyamoya
- A causa exata da doença de moyamoya não é conhecida. Ter histórico familiar desta doença ou fatores hereditários pode desempenhar um papel, principalmente se o paciente for de origem japonesa.
- As meninas correm um risco ligeiramente maior de desenvolver a doença de moyamoya do que os meninos.
- A doença de Moyamoya é mais comumente encontrada no Japão e em pessoas de etnia asiática; no entanto, pessoas de qualquer país ou etnia podem sofrer desta condição.
- UMlesão traumática no cérebrotambém pode desencadear a doença de Moyamoya.
- Um defeito genético herdado também pode causar a doença de Moyamoya.
- A doença de Moyamoya é frequentemente diagnosticada em crianças com idades entre 5 e 15 anos e em adultos com idades entre 30 e 45 anos.
- Alterações semelhantes às de Moyamoya também são observadas em pacientes submetidos à radioterapia no pescoço e na cabeça para tratamento de craniofaringiomas e tumores hipofisários.
- Existem muitas doenças associadas a alterações semelhantes à doença de moyamoya. A síndrome de Moyamoya também pode se desenvolver em pacientes que sofrem deanemia falciforme,neurofibromatosetipo I e Síndrome de Down.
Diagnóstico da doença de Moyamoya
Se o paciente apresentar sintomas semelhantes a um acidente vascular cerebral, o paciente será encaminhado a um neurocirurgião. O cirurgião então faz perguntas sobre os sintomas do paciente e também sobre o histórico médico anterior do paciente, histórico familiar e os medicamentos que o paciente está tomando. Após a obtenção do histórico médico, é realizado um exame físico. Exames de imagem são feitos para auxiliar no diagnóstico dessa condição, pois revelam o estreitamento característico das artérias e dos vasos sanguíneos colaterais da moyamoya, que apresentam a aparência nebulosa de uma “nufa de fumaça”. Os testes de diagnóstico por imagem também podem mostrar vários pequenos derrames no paciente. Um diagnóstico correto da doença de moyamoya pode ser feito se as imagens de ressonância magnética mostrarem diminuição do fluxo sanguíneo na artéria carótida interna e nas artérias cerebrais anterior e média; e aumento do fluxo sanguíneo colateral na base do cérebro. Muitas vezes, a angiografia é necessária para confirmar o diagnóstico da doença de moyamoya.
A ressonância magnética (MRI) usa ondas de radiofrequência e de campo magnético para gerar imagens detalhadas dos tecidos moles do cérebro. A angiografia por ressonância magnética (ARM) também pode ser realizada durante a ressonância magnética, injetando-se um agente de contraste no sangue do paciente, que pode revelar uma imagem mais clara das artérias do cérebro. A ressonância magnética é um teste não invasivo.
Angiograma é um procedimento em que um cateter é introduzido na artéria e passado através dos vasos sanguíneos até o cérebro. Após a colocação do cateter, o médico injeta um corante de contraste no sangue, após o qual são feitas radiografias. A angiografia ajuda a examinar todas as artérias vitais do cérebro, incluindo as artérias carótidas internas, artérias carótidas externas e artérias vertebrais. Os exames de imagem são importantes para identificar quaisquer vasos colaterais pré-existentes, caso a cirurgia seja realizada o cirurgião pode tomar cuidado para evitar o rompimento desses vasos colaterais.Malformações arteriovenosasou aneurismas podem frequentemente ser observados na doença de moyamoya e também podem ser detectados durante um angiograma. A angiografia é um procedimento invasivo.
A imagem de perfusão por tomografia computadorizada (TC) ajuda a detectar o fluxo sanguíneo no cérebro. Este teste também auxilia o cirurgião no planejamento da cirurgia. Um agente de contraste é injetado na corrente sanguínea, o que permite aos médicos avaliar a quantidade de fluxo sanguíneo que chega ao cérebro e determinar as partes do cérebro que correm maior risco de acidente vascular cerebral. Quando a imagem de perfusão por tomografia computadorizada é realizada, Diamox, um medicamento, é administrado para dilatar as artérias, que também atuam como um “teste de estresse” para o cérebro.
A angiografia por tomografia computadorizada (CTA) usa raios X para gerar imagens detalhadas de estruturas anatômicas do cérebro. Um agente de contraste é injetado na corrente sanguínea para visualizar as artérias do cérebro com mais clareza. A tomografia computadorizada é um teste muito bom, pois fornece imagens tanto dos tecidos moles quanto dos vasos sanguíneos. A angiografia por tomografia computadorizada é um exame não invasivo.
Estudos de fluxo sanguíneo cerebral, incluindo tomografia computadorizada com xenônio, ultrassonografia Doppler transcraniana (TCD), tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) também podem ser realizados para ajudar no diagnóstico e tratamento da doença de moyamoya.
Tratamento para a doença de Moyamoya
Atualmente, não existem medicamentos que possam reverter o estreitamento das artérias na doença de moyamoya. O objetivo do tratamento para a doença de moyamoya é reduzir os riscos de acidentes vasculares cerebrais recorrentes, fazendo um bypass arterial ou formando um novo suprimento de sangue para as partes afetadas do cérebro. Agentes antiplaquetários, que incluem medicamentos como a aspirina, são administrados para prevenir a formação de coágulos. Em pacientes que sofrem de AITs e derrames, a aspirina ajuda a reduzir o risco de ocorrência de um acidente vascular cerebral prejudicial. Segundo estudos, a aspirina usada isoladamente não é eficaz no tratamento da doença de moyamoya. A cirurgia é comumente recomendada para o tratamento da doença de moyamoya.
O tratamento para pacientes que sofrem danos a longo prazo decorrentes de acidente vascular cerebral consiste emfisioterapia, terapia ocupacionale terapia da fala para ajudar o paciente a recuperar a função e lidar com sua deficiência.
Tratamento Cirúrgico para Doença de Moyamoya
A cirurgia é comumente recomendada para pacientes com doença de moyamoya que apresentam derrames progressivos ou recorrentes ou AITs. Existem vários procedimentos cirúrgicos disponíveis para a doença de moyamoya com o objetivo de prevenir mais acidentes vasculares cerebrais por meio de revascularização ou restaurar o fluxo sanguíneo para as partes afetadas do cérebro. Os procedimentos cirúrgicos podem ser divididos em dois grupos; um que envolve conexão direta entre os vasos sanguíneos e outro que envolve conexão indireta entre os vasos sanguíneos. Geralmente, os procedimentos de bypass direto são realizados em crianças mais velhas e adultos; enquanto os procedimentos indiretos são realizados em crianças com menos de 10 anos.
O procedimento de bypass cerebral é um procedimento cirúrgico que envolve o método direto de revascularização, conectando um vaso sanguíneo presente fora do cérebro a um vaso sanguíneo presente dentro do cérebro. Isso redirecionará ou desviará o fluxo sanguíneo ao redor da artéria estreitada/bloqueada danificada. Artéria temporal superficial para artéria cerebral média ou STA-MCA é o procedimento de bypass mais comum usado e proporciona uma melhora imediata no fluxo sanguíneo. Nos casos em que a artéria temporal superficial não é suficientemente grande ou não está disponível para uso em bypass, então uma artéria diferente precisa ser usada. Isso é determinado depois que o cirurgião revisa as imagens das artérias da angiografia ou angiografia por tomografia computadorizada.
A encefalo-mio-sinangiose (EMS) é um procedimento cirúrgico que também é um método indireto de revascularização onde o cirurgião disseca o músculo temporal e o coloca na superfície do cérebro através de uma abertura no crânio. Gradualmente há formação de novos vasos entre o cérebro e o músculo rico em sangue.
A Encefalo-Duro-Arterio-Sinangiose (EDAS) é um procedimento que envolve o método indireto de revascularização onde a artéria temporal superficial é colocada em contato com a superfície do cérebro. O cirurgião faz um buraco no crânio diretamente abaixo da artéria e a artéria é então suturada à superfície do cérebro, após o que o osso é substituído. Com o passar do tempo, a angiogênese ocorre onde há formação de pequenos vasos arteriais para o cérebro.
A Encefalo-Duro-Arterio-Myo-Sinangiose (EDAMS) é um procedimento cirúrgico que também é um método indireto de revascularização e que combina a técnica de EMS e EDAS.
A Transposição Omental é um procedimento que é outro método indireto de revascularização onde o omento, que é muito abundante no suprimento sanguíneo, é colocado na superfície do cérebro e, eventualmente, espera-se que os vasos cresçam no cérebro e aumentem o suprimento sanguíneo.
O procedimento de múltiplos orifícios é outro método indireto de revascularização em que o cirurgião faz vários pequenos orifícios no crânio, para que novos vasos possam crescer no cérebro a partir do couro cabeludo.
Expectativa de vida, recuperação e prognóstico na doença de Moyamoya
É difícil prever o prognóstico e a expectativa de vida do paciente com doença de moyamoya, pois a história natural dessa condição não é clara. A progressão da doença de Moyamoya pode ser lenta, com o paciente sofrendo de derrames ocasionais ou AITs; ou pode haver um rápido agravamento desta doença onde a saúde do paciente piora. O prognóstico e a expectativa de vida do paciente com doença de moyamoya dependem da velocidade e do grau de estreitamento e bloqueio nas artérias. O prognóstico também depende da capacidade do paciente de formar uma circulação colateral eficaz, da idade do paciente quando os sintomas começaram, se um ou ambos os lados do cérebro estão afetados, se o paciente sofreu um acidente vascular cerebral, o estado geral de saúde do paciente, a extensão da incapacidade que o paciente tem como resultado de um acidente vascular cerebral e quando o tratamento começou após o diagnóstico. A condição neurológica do paciente também é importante para determinar a recuperação e a expectativa de vida do paciente.
Segundo estudos, cerca de 50 a 60% dos pacientes que não procuram tratamento para a doença de moyamoya terão progressão da doença e terão diminuição da expectativa de vida e mau prognóstico, enquanto o tratamento cirúrgico dos pacientes revelou uma grande diminuição na progressão desta doença.
No que diz respeito à recuperação da doença de Moyamoya, é importante que os familiares compreendam que se trata de uma doença progressiva e que há um agravamento contínuo do estreitamento dos vasos sanguíneos do cérebro. Os sintomas podem tornar-se gradualmente graves ao longo de um período de tempo e o paciente também pode sofrer vários derrames em um curto espaço de tempo. A cirurgia é realizada para fornecer uma fonte nova e saudável de circulação sanguínea ao cérebro e para reduzir o risco de um acidente vascular cerebral com risco de vida.
O prognóstico tende a ser excelente se houver tratamento cirúrgico feito em pacientes antes de um AVC incapacitante e até mesmo na doença de moyamoya grave. Em pacientes que não apresentam sintomas, o tratamento cirúrgico auxilia na proteção contra acidente vascular cerebral e também aumenta a expectativa de vida do paciente. No entanto, se o paciente não for tratado, ocorre um agravamento da doença de moyamoya com deterioração clínica do paciente, juntamente com deficiências neurológicas potencialmente irreversíveis.
