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O coração é o principal órgão do nosso corpo, que bombeia o sangue para circular em nosso corpo. Quando este importante órgão fica doente, ele não consegue funcionar de maneira ideal. As doenças cardiovasculares (DCV) são a causa mais proeminente dos principais problemas cardíacos. Além disso, existem vários problemas cardíacos vivenciados por indivíduos, como músculos fracos, coágulos, etc. Embora raro, a ocorrência do tumor cardíaco ocorre e é conhecida comomixomas.
O que é a síndrome do mixoma?
Mixoma significa tumor do coração. É principalmente um crescimento não canceroso (benigno) de células do coração que ocorre muito raramente. Síndrome de mixoma significa um grupo de doenças com mixoma e lentigos (manchas pigmentadas na pele).
A maioria dos tumores cardíacos se deve a cânceres migrados de outras partes do corpo; embora os mixomas sejam geralmente benignos, alterações cancerígenas podem ocorrer em casos de recorrência. A maioria dos mixomas é encontrada no átrio esquerdo e é incomum encontrar mixomas nos ventrículos. Ocorre no septo interatrial ou no endocárdio do coração. A presença desses tumores pode causar obstrução do fluxo sanguíneo para o coração, dando origem a sintomas. O mixoma ocorre em duas formas gerais: uma massa redonda e firme ou uma massa irregular com consistência gelatinosa. Internamente, as células tumorais têm formato fusiforme e estão incorporadas em matriz rica em mucopolissacarídeos.
A outra parte da síndrome inclui:
- CORDEIRO que significa lentigos, mixoma artial, mixomas mucocutâneos e nevos azuis.
- NOME que significa nevos, mixomas atriais, neurofibroma mixóide e sardas.
- A síndrome de Carney inclui mixomas atriais e mamários, lentigos, nevos azuis e distúrbios endócrinos.
Características ou sintomas da síndrome do mixoma
Embora a maioria dos pacientes com síndrome de mixoma não apresente nenhum sintoma, alguns pacientes apresentam. Isso ocorre devido à obstrução do fluxo sanguíneo pelos tumores. Esses sintomas da síndrome do mixoma incluem desmaios, falta de ar(especialmente quando na posição de dormir), palpitações,dor no peito, tosse, febre, dispneia eedema pulmonar.
Além disso, alguns pacientes com síndrome do mixoma também apresentam perda de peso,anemia, aumento da contagem de glóbulos brancos e diminuição da contagem de plaquetas, coloração azulada da pele, inchaço dos dedos e de qualquer outra parte do corpo edor nas articulações.
Além disso, devido à embolia, dependendo de qual artéria foi bloqueada, os sintomas da síndrome do mixoma podem variar. Causa acidente vascular cerebral quando a artéria do cérebro está bloqueada, enquanto se a artéria do pulmão estiver obstruída, causa dor e tosse com sangue.
Sintomas da síndrome do mixoma associados a outras síndromes:
- CORDEIRO:Presença de mixomas atriais. As lesões pigmentadas de 1 cm são observadas nos lábios, face, esclera e vulva. Existem pápulas ou nódulos presentes em diferentes partes do corpo, juntamente com manchas azuis escuras em qualquer parte do corpo.
- NOME:Os sintomas são semelhantes aos da síndrome LAMB. Eles têm um neurofibroma mixóide adicional e sardas, que geralmente aparecem no nascimento. As lesões variam do marrom escuro e ocorrem no pescoço, tronco e coxas.
- Complexo Carney:Os mixomas são encontrados nas pálpebras, couro cabeludo, orelhas, pescoço, tronco e membros. As lesões pigmentadas estão presentes em todo o corpo. Há excesso de atividade das glândulas endócrinas.
Epidemiologia da Síndrome do Mixoma
A síndrome do mixoma ocorre muito raramente. É encontrado mais em mulheres do que em homens. Eles foram relatados em pacientes com idade entre 3 e 80 anos. São encontrados em três tipos diferentes como: Mixomas cardíacos esporádicos, mixomas cardíacos familiares e mixomas cardíacos complexos. A idade média dos mixomas esporádicos é de 56 anos e dos mixomas familiares é de 25 anos. A maioria deles é encontrada como massa solitária, enquanto os mixomas familiares ocorrem como tumores múltiplos. Esses tumores variam em tamanho, variando de 1 a 15 cm de diâmetro e sua taxa de crescimento não é conhecida.
Prognóstico da Síndrome do Mixoma
Em alguns pacientes com síndrome do mixoma, pode ocorrer morte súbita devido à embolia causada pelos tumores. Porém, quando o tumor é totalmente removido por ressecção cirúrgica o paciente apresenta boa recuperação. Como esses tumores são benignos, há muito pouca chance de metástase. No entanto, se a cirurgia não removeu completamente o tumor, as chances de recorrência são altas (embora após muito tempo). A taxa de recorrência em caso de mixomas esporádicos e familiares é de 1-5% e 20%, respectivamente.
Causas e fatores de risco da síndrome do mixoma
O agente causador da síndrome do mixoma também não é conhecido. Eles se desenvolvem esporadicamente. Relatos revelam que 10% dos mixomas apresentam padrão de herança familiar (mutações genéticas autossômicas dominantes) e ocorrem mais nos ventrículos do que nos átrios. Mixomas familiares são comumente observados em pacientes mais jovens. Mutações no gene PRKAR1 A foram implicadas em causar apenas a síndrome do mixoma familiar.
Fisiopatologia da Síndrome do Mixoma
Os mixomas representam 40-50% dos tumores cardíacos. Estes são os tumores primários que surgiram nas células do coração. As alterações ou mutações genéticas ocorrem nas células cardíacas normais na forma de ganho de oncogenes e perda de genes supressores de tumor. Isso leva à proliferação descontrolada e forma uma massa anormal de células que leva a tumores. No entanto, estes não são malignos ou agressivos. São tumores vasculares que obtêm suprimento sanguíneo da artéria coronária. Eles, geralmente, não migram nem metastatizam para outros locais do corpo.
Complicações da Síndrome do Mixoma
As complicações da síndrome do mixoma incluem:
- Arritmia cardíaca
- Insuficiência cardíaca
- Embolia (pedaços de tumor se separam do tumor principal e bloqueiam o fluxo sanguíneo através das artérias)
- Bloqueio do valor mitral
- Metástase, o que é muito raro.
Diagnóstico da Síndrome do Mixoma
O médico realiza o exame físico e verifica os batimentos cardíacos por meio de um estetoscópio. Os outros testes de imagem incluem:
- Radiografia de tórax
- Ecocardiografia
- Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada)
- Imagem por ressonância magnética do coração (MRI)
- Angiografia
Os exames de sangue incluem:
- Hemograma completo (CBC), que pode indicar aumento de leucócitos
- Taxa de hemossedimentação (VHS) – pode estar aumentada.
Tratamento da Síndrome do Mixoma
Como o mixoma é um tumor, o único tratamento para ele é removê-lo cirurgicamente. Medicamentos podem ser administrados para diminuir os sintomas da síndrome do mixoma. Após a cirurgia, o paciente deve fazer ecocardiografia periodicamente durante 5 anos para garantir que não haja recidiva do mixoma.
Os problemas relacionados à pele, como lesões cutâneas, podem ser removidos por meio de vários tratamentos relacionados à pele, como peelings químicos, crioterapia, tratamento a laser ou ressecção cirúrgica. A aplicação tópica de retinóides e creme de hidroquinona mostrou-se benéfica.
Conclusão
Os mixomas são tumores raros, que ocorrem no coração, especialmente no átrio esquerdo. O único tratamento disponível é removê-los cirurgicamente para evitar as complicações de sua existência. A cirurgia precisa ser realizada com o máximo cuidado para evitar complicações futuras.
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- Mixoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
