Table of Contents
Principais conclusões
- Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAP) é um termo usado para descrever HAP de causa desconhecida.
- Alguns medicamentos e toxinas danificam as artérias pulmonares, o que pode causar HAP.
- Até 20% das pessoas com HAP têm uma forma hereditária da doença.
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um tipo de hipertensão pulmonar que causa pressão alta nas pequenas artérias dos pulmões.É uma condição grave que pode prejudicar o fluxo sanguíneo, causando sintomas como falta de ar, dor no peito e tontura que afetam a vida diária.
Em alguns casos, a causa da HAP não é clara ou é causada por doenças cardíacas ou pulmonares ou por certos medicamentos e infecções.
1. HAP idiopática
Cerca de metade dos casos de HAP não tem causa conhecida.Quando a causa de uma condição é desconhecida, ela é chamada de idiopática. A HAP idiopática é o tipo mais comum de HAP. Embora a causa exata da HAP idiopática não seja conhecida, os especialistas acreditam que os gatilhos ambientais e a genética podem desempenhar um papel.
2. Doença do Tecido Conjuntivo
O segundo tipo mais comum de HAP é causado por doença do tecido conjuntivo. Essas condições são autoimunes, o que significa que o sistema imunológico do corpo ataca a si mesmo. Os pesquisadores acreditam que a resposta inflamatória dessas doenças autoimunes afeta as artérias dos pulmões.
As seguintes condições estão vinculadas à HAP:
- Esclerose sistêmica:Um tipo de esclerodermia que causa endurecimento e rigidez do tecido conjuntivo da pele dentro do corpo
- Lúpus eritematoso sistêmico(LES):O tipo mais comum de lúpus (uma doença autoimune) que causa inflamação que danifica os tecidos conjuntivos (cartilagem e revestimento dos vasos sanguíneos)
- Doença mista do tecido conjuntivo:Uma condição rara que se sobrepõe a outras doenças do tecido conjuntivo
3. Doença cardíaca congênita
A doença cardíaca congênita é uma anomalia do coração que está presente desde o nascimento. Quando o coração não se forma adequadamente, pode causar fluxo sanguíneo anormal no coração e nos pulmões.
As seguintes doenças cardíacas congênitas podem causar HAP:
- Defeito do septo atrial (CIA): Orifício que conecta as câmaras superiores do coração
- Retorno venoso pulmonar anômalo: Conexão anormal das veias que trazem o sangue dos pulmões para o coração
- Defeito do septo ventricular (CIV): Buraco que conecta as câmaras inferiores do coração
- Defeito do septo atrioventricular: Um orifício envolvendo as câmaras superior e inferior e as válvulas entre elas
- Transposição das grandes artérias (TGA): A aorta e a artéria pulmonar principal são trocadas e conectadas ao lado errado do coração
4. PAH herdado
Até 20% das pessoas com HAP têm uma forma hereditária da doença. Por exemplo, alterações no gene BMPR2 podem ser transmitidas nas famílias. Quando um dos pais tem a mutação, o filho tem 50% de chance de herdá-la. Porém, mesmo com a mutação, as crianças não necessariamente terão HAP.
Apenas 20% das pessoas com uma mutação genética conhecida no gene BMPR2 apresentarão sinais de HAP, sugerindo que outros factores estão envolvidos.
5. HAP devido a drogas ou toxinas
Drogas e toxinas podem danificar as artérias dos pulmões, causando HAP. O seguinte pode causar HP:
- Supressores de apetite: Propan (fenilpropanolamina), Apiquel (aminorex), Redux (dexfenfluramina) (não mais prescrito devido a questões de segurança)
- Fenfluramina: Anteriormente utilizado como inibidor de apetite, agora aprovado apenas em casos restritos para o tratamento de certos distúrbios convulsivos
- Anfetaminas, metanfetaminas ecocaína: aumenta a frequência cardíaca a níveis perigosos e leva a doenças cardíacas
- Certomedicamentos contra o câncer: Sprycel (dasatinibe), Bosulif (bosutinibe) e agentes alquilantes
- Medicamentos imunomoduladores: lnterferon-alfa e interferon-beta e leflunomida
- Ervas e suplementos: Erva de São João e L-triptofano
- Tratamentos para hepatite C: Terapia baseada em sofosbuvir
6. HAP devido a doença hepática
Certos tipos de doenças hepáticas, como a cirrose, podem causar hipertensão arterial nos vasos sanguíneos do fígado, conhecida como hipertensão portal. Isto pode, por sua vez, levar a um tipo de HAP denominado hipertensão portopulmonar. Embora a causa exata não seja clara, os pesquisadores sugerem que certos compostos nocivos normalmente filtrados no fígado desviam do fígado e chegam aos pulmões.
7. HAP devido a infecção
Menos comumente, infecções por vírus e parasitas podem afetar as artérias pulmonares, causando HAP. Estes incluem:
- Vírus da imunodeficiência humana (HIV):Para cada 200 pessoas com VIH, estima-se que 1 a 10 terão HAP
- Infecções parasitárias, comoesquistossomose:Os pesquisadores acreditam que os ovos do verme vão para os pulmões, causando inflamação e cicatrizes
- Vírus da hepatite B e C:Causa menos comum de HAP
- Herpesvírus humano 8:Um tipo de herpesvírus
Quem tem maior probabilidade de desenvolver HAP?
Além das causas listadas acima, a HAP tem maior probabilidade de afetar pessoas:
- De 30 a 60 anos
- Com histórico familiar de HAP
- Com condições genéticas, como mutação do gene BMPR2, síndrome de Down (trissomia 21) e doença de Gaucher
- Que usam drogas como cocaína e metanfetaminas
- Vivendo em grandes altitudes
O que causa complicações potencialmente fatais?
A HAP é uma doença grave e potencialmente fatal que pode piorar com o tempo. Quando a pressão arterial nos pulmões está elevada, sobrecarrega o coração e altera o fluxo sanguíneo. Isso pode levar a problemas como:
- Contagens sanguíneas baixas (anemia) devido à má absorção de ferro
- Ritmos cardíacos anormais (arritmias) devido a pressões cardíacas anormais
- Coágulos sanguíneos nos pulmões devido ao fluxo sanguíneo prejudicado
- Sangramento nos pulmões devido à alta pressão
- Insuficiência cardíaca devido a tensão no coração e fluxo sanguíneo anormal
