3 doenças de pele raras das quais você provavelmente nunca ouviu falar

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Existem milhões de pessoas em todo o mundo que vivem com pelo menos uma doença de pele. A maioria das pessoas geralmente está familiarizada com doenças comuns da pele, como eczema, acne e rosácea. Na verdade, a maioria das pessoas normalmente tem uma dessas doenças de pele comuns. No entanto, existem inúmeras formas de doenças de pele raras a muito raras que a maioria das pessoas desconhece. Essas doenças raras da pele podem variar de leves a potencialmente fatais. Em muitos casos, também afetam a qualidade de vida das pessoas que os possuem. Aqui estão algumas das doenças de pele mais raras das quais você provavelmente nunca ouviu falar.

3 doenças de pele raras das quais você provavelmente nunca ouviu falar

Hidradenite supurativa

Hidradenite supurativa(HS) é um tipo de doença inflamatória crônica da pele que causa a formação de lesões nas partes do corpo onde a pele toca a pele.(1,2,3)Essas lesões podem assumir muitas formas, incluindo pequenas protuberâncias semelhantes a espinhas, furúnculos ou nódulos mais profundos semelhantes a acne. Embora a hidradenite supurativa não seja classificada como uma forma de acne, às vezes ainda é chamada deacnereverter.(4,5)

As partes mais comuns do corpo onde ocorrem essas erupções incluem:

  • Axilas
  • Coxas superiores
  • Nádegas
  • Virilha
  • Seios

As lesões causadas pela hidradenite supurativa são geralmente dolorosas e, uma vez cicatrizadas, podem surgir tratos e cicatrizes sob a pele. A hidradenite supurativa é uma doença crônica e progressiva, o que significa que piora com o tempo e, se não tratada, pode impactar na qualidade de vida.(6)

Esta condição rara afeta quase dois por cento da população.(7)A hidradenite supurativa é mais comumente observada em pessoas que fumam ou estãosobrepeso. Em comparação com os homens, as mulheres têm três vezes mais probabilidade de desenvolver hidradenite supurativa.(8)Acredita-se que o sistema imunológico e a genética sejam alguns dos fatores responsáveis ​​por determinar quem desenvolve esta doença.

Um dos principais sintomas da hidradenite supurativa é o desenvolvimento de uma erupção cutânea dolorosa que ocorre nas seguintes partes do corpo:

  • Sob os seios
  • Parte interna das coxas
  • Entre as nádegas
  • Ânus
  • Virilha
  • Axilas

Outros sintomas da hidradenite supurativa incluem:

  • Furúnculos
  • Cistos ou nódulos profundos
  • Inchaços vermelhos semelhantes a espinhas
  • Dor
  • Nódulos que drenam ou vazam

Se não for tratada, durante um período de tempo, a hidradenite supurativa pode piorar e você também pode desenvolver o seguinte:(9)

  • Cicatrizes que engrossam
  • Saliências que estouram e vazam um pus fedorento
  • Erupções dolorosas e profundas que tendem a ir e vir
  • Túneis, que são canais ou tratos que conectam os caroços e se desenvolvem sob a pele
  • Infecções
  • Cicatrizes que se desenvolvem como erupções persistentes

As lesões de hidradenite supurativa tendem a ir e vir, mas muitas pessoas podem continuar a ter sempre erupções na pele.

Existem certos fatores que podem piorar sua condição. Estes incluem:

  • Aquecer
  • Mudanças hormonais
  • Estresse
  • Fumar tabacoprodutos
  • Estar acima do peso

Pessoas com hidradenite supurativa também apresentam risco aumentado de desenvolver certas comorbidades ou condições, incluindo:(10)

  • Acne
  • Doença inflamatória intestinal (DII)
  • Síndrome metabólica
  • Síndrome dos Ovários Policísticos (SOP)
  • Diabetes tipo 2
  • Carcinoma de células escamosas da pele afetada

Tétrade de oclusão folicular (um grupo de doenças inflamatórias da pele que inclui celulite dissecante do couro cabeludo, acne conglobata e doença do seio pilonidal)

Atualmente não há cura para a hidradenite supurativa, mas existem várias opções de tratamento que podem ajudar a controlar os sintomas da doença. Algumas das opções de tratamento incluem:

  • Terapia hormonal
  • Medicamentos antiinflamatórios, como produtos biológicos injetáveis
  • Pomadas tópicas

Em casos mais graves, a cirurgia pode ser recomendada.

As lesões ou inchaços que se desenvolvem em pessoas com hidradenite supurativa geralmente são confundidas com furúnculos, espinhas ou foliculite. É possível reconhecer o aparecimento de hidradenite supurativa porque geralmente causa inchaços ou lesões em ambos os lados do corpo. Esses inchaços também tendem a reaparecer nos mesmos locais, como virilha e axilas.(11)

Os especialistas médicos ainda não têm certeza sobre o que exatamente causa a hidradenite supurativa. Porém, o que se sabe é que esta doença não é contagiosa e não é causada por nenhum tipo de infecção subjacente ou falta de higiene. Quase um terço das pessoas com hidradenite supurativa tem histórico familiar da doença, o que sugere que pode haver uma ligação genética.(12)

Alguns estudos analisaram certas mutações em genes específicos e encontraram uma ligação à hidradenite supurativa, mas ainda são necessárias mais pesquisas para estabelecer uma ligação firme.(13)

Psoríase Inversa ou Psoríase Intertriginosa

Também conhecido como intertriginosopsoríase, a psoríase inversa é uma doença de pele semelhante à hidradenite supurativa. Nessa condição, lesões vermelhas se desenvolvem em partes do corpo onde a pele entra em contato com a pele. No entanto, ao contrário da hidradenite supurativa, estas lesões não se parecem com furúnculos. Eles são brilhantes e suaves.(14)

A maioria das pessoas com psoríase inversa também tem outro tipo de psoríase que afeta outra parte do corpo. Embora os especialistas não tenham certeza sobre o que causa a psoríase, acredita-se que o sistema imunológico e a genética sejam os principais fatores contribuintes. Sabe-se que a psoríase afeta cerca de três por cento das pessoas em todo o mundo, e quase três a sete por cento das pessoas com psoríase também têm psoríase inversa.(15,16)

O tratamento da psoríase inversa pode ser difícil porque a pele nessas partes do corpo de alta fricção é bastante sensível. Pomadas tópicas e cremes esteróides são eficazes no tratamento da psoríase inversa, mas também podem causar irritação dolorosa se usados ​​em excesso.

Pessoas que têm um caso mais grave de psoríase inversa podem precisar ser tratadas com terapia de luz ultravioleta B (UVB) ou com produtos biológicos injetáveis ​​para controlar seus sintomas.(17)

Doença de Morgellons

A doença de Morgellons é outra doença de pele rara em que pequenas fibras e partículas começam a sair das feridas na pele. Isso dá a sensação de que algo está rastejando na pele.(18)Sabe-se muito pouco sobre a doença de Morgellons, mas segundo estimativas da Morgellons Research Foundation, ela afeta mais de 14.000 famílias em todo o mundo.(19)

Esta doença de pele é mais prevalente em mulheres brancas de meia-idade, mas também está intimamente ligada à doença de Lyme. Muitos médicos acreditam que se trata de uma condição psicológica porque os sintomas da doença de Morgellons são semelhantes aos de uma condição de saúde mental conhecida como infestação delirante.

Os sintomas da doença de Morgellons são dolorosos, mas não representam risco de vida. Alguns dos sintomas comuns incluem:

  • Erupções cutâneas com coceira
  • Feridas na pele que coçam
  • Material fibroso preto emergindo da pele – está presente dentro e sobre a pele.
  • Ansiedade e depressão
  • Fadiga

As lesões tendem a afetar apenas uma área específica, seja a cabeça, o tronco ou as extremidades.

Como esta doença não é completamente compreendida, não existe um regime de tratamento padrão para esta condição. Pessoas com doença de Morgellons geralmente são aconselhadas a manter contato próximo com seu médico e equipe médica e procurar tratamento para os sintomas da doença, especialmente depressão e ansiedade.

Conclusão

Se você tem uma doença de pele rara como as discutidas aqui, é importante levar seus sintomas a sério e procurar tratamento. Se não for tratada, sua condição pode piorar e pode se tornar ainda mais difícil tratar a doença com o passar do tempo. Consulte o seu médico, que poderá encaminhá-lo para um dermatologista. O dermatologista é um dermatologista especializado que pode ajudá-lo a chegar a um diagnóstico e determinar a melhor opção de tratamento para sua condição. Lembre-se de que quanto mais cedo sua condição médica for diagnosticada, mais cedo você poderá iniciar o tratamento e obter alívio dos sintomas.

Referências:

  1. Jemec, G.b., 2012. SUPDIVAÇÃO DE HIDRADENITE. New England Journal of Medicine, 366(2), pp.158-1
  2. revuz, J., 2009. Hidradenite Suppuratva. Jornal da Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia, 23(9), pp.985-9
  3. Alikhan, A., Lynch, PJ e Eisen, DB, 2009. Hidradenite supurativa: uma revisão abrangente. Jornal da Academia Americana de Dermatologia, 60(4), pp.539-561.
  4. Jansen, T. e Plewig, G., 1998. Acne inversa. Revista Internacional de Dermatologia, 37(2), pp.96-100.
  5. Jansen, T., Altmeer, P. e Plewig, G. 2001. 15 (6), pp.532-5
  6. Scholabbach, C., T. e Hunger, RE, 2011. 65 (4), pp.790-7
  7. Alikhan, A., Sayed, C., Alavi, A., Alhusayen, R., Brassard, A., Burkhart, C., Crowell, K., Eisen, DB, Gottlieb, AB, Hamzavi, I. e Hazen, PG, 2019. Diretrizes de manejo clínico norte-americano para hidradenite supurativa: uma publicação dos Estados Unidos e do Canadá Hidradenite supurativa Fundamentos: Parte I: Diagnóstico, avaliação e utilização de gestão complementar e processual. Jornal da Academia Americana de Dermatologia, 81(1), pp.76-90.
  8. Kidshealth.org. 2020. A a Z: Hidradenite (para pais) – Nemours. [online] Disponível em: [Acessado em 15 de dezembro de 2020].
  9. Slade, DEM, Powell, BW. e Mortimer, PS, 2003. Hidradenite supurativa: patogênese e manejo. Jornal britânico de cirurgia plástica, 56(5), pp.451-461.
  10. Von der Werth, JM e Jemec, GBE, 2001. Morbidade em pacientes com hidradenite supurativa. British Journal of Dermatology, 144(4), pp.809-813.
  11. Saunte, D.M.L. e Jemec, GBE, 2017. Hidradenite supurativa: avanços no diagnóstico e tratamento. Jama, 318(20), pp.2019-2032.
  12. Ingram, JR, 2016. A genética da hidradenite supurativa. Clínicas dermatológicas, 34(1), pp.23-28.
  13. Condições, G., 2020. Hidradenite Supurativa: Medlineplus Genetics. [on-line] Medlineplus.gov. Disponível em: [Acessado em 15 de dezembro de 2020].
  14. Syed, Z. U. e Khachemoune, A., 2011. Psoríase inversa. Jornal americano de dermatologia clínica, 12(2), pp.143-146.
  15. Ifpa-pso. com. 2020. [online] Disponível em: [Acessado em 15 de dezembro de 2020].
  16. Guglielmetti, A., Conlledo, R., Bedoya, J., Ianiszewski, F. e Correa, J., 2012. Psoríase inversa envolvendo dobras cutâneas genitais: terapia bem-sucedida com dapsona. Dermatologia e terapia, 2(1), p.15.
  17. Brune, A., Miller, D.W., Lin, P., Cotrim-Russi, D. e Paller, A.S., 2007. A pomada de tacrolimus é eficaz para psoríase na face e áreas intertriginosas em pacientes pediátricos. Dermatologia Pediátrica, 24(1), pp.76-80.
  18. Accordino, RE, Engler, D., Ginsburg, IH. e Koo, J., 2008. Doença de Morgellons?. Terapia dermatológica, 21(1), pp.8-12.
  19. Middelveen, MJ, Fesler, MC. e Stricker, RB, 2018. História da doença de Morgellons: do delírio à definição. Dermatologia clínica, cosmética e investigacional, 11, p.71.

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